Краниосиностоз – врождённое состояние, при котором один или несколько швов черепа срастаются раньше времени. В результате по мере роста головного мозга меняется форма головы, а при некоторых видах заболевания могут возникать функциональные нарушения. Основным методом лечения клинически значимого краниосиностоза является хирургическая коррекция.
Краниосиностоз требует ранней оценки, но прогноз зависит от его формы и выраженности изменений. При своевременной помощи многие дети нормально развиваются, а дальнейшее наблюдение помогает контролировать возможные нарушения.
Причины краниосиностоза у детей
Точные причины краниосиностоза во многих случаях остаются неизвестными. Заболевание может возникать изолированно или быть связано с генетическими изменениями и наследственными синдромами.
На вероятность развития краниосиностоза могут влиять разные факторы:
- генетические изменения;
- наследственные синдромы;
- некоторые заболевания матери во время беременности;
- приём отдельных лекарственных препаратов до или на ранних сроках беременности;
- другие факторы, влияние которых продолжает изучаться.
Наличие факторов риска не означает, что у ребёнка обязательно разовьётся краниосиностоз. У многих детей с этим заболеванием установить конкретную причину не удаётся.
Классификация
Краниосиностозы классифицируют по происхождению и количеству преждевременно сросшихся швов черепа.
По происхождению выделяют две основные формы:
- изолированную (несиндромальную) – краниосиностоз возникает как самостоятельное нарушение и не является частью генетического синдрома;
- синдромальную – преждевременное сращение швов связано с генетическим синдромом и может сочетаться с другими врождёнными нарушениями.
По количеству поражённых швов различают:
- моносиностоз – преждевременно срастается один шов;
- полисиностоз – процесс затрагивает два или более шва;
- пансиностоз – редкий вариант, при котором преждевременно срастаются все основные швы черепа.
Виды краниосиностоза и форма головы
Форма головы при краниосиностозе во многом зависит от того, какой черепной шов сросся раньше времени. По локализации поражения выделяют сагиттальный, метопический, венечный и ламбдовидный краниосиностоз.
| Вид краниосиностоза | Какой шов поражён | Как меняется форма головы |
|---|---|---|
| Сагиттальный | Сагиттальный | Череп становится более длинным и узким. Такая форма называется скафоцефалией. |
| Метопический | Метопический | Лоб становится узким и приобретает треугольные очертания – формируется тригоноцефалия. |
| Односторонний венечный | Один венечный | Возникает асимметрия лобной области и лица – передняя плагиоцефалия. |
| Двусторонний венечный | Оба венечных | Уменьшается переднезадний размер черепа, голова становится относительно широкой – формируется брахицефалия. |
| Ламбдовидный | Один ламбдовидный | Возникает асимметрия затылочной области – задняя плагиоцефалия. |
Характерная деформация возникает потому, что рост черепа ограничивается в направлении, перпендикулярном преждевременно сросшемуся шву, а в других направлениях продолжается. Поэтому особенности формы головы и расположение поражённого шва помогают врачу определить предполагаемый вид краниосиностоза уже при осмотре ребёнка.
Симптомы краниосиностоза у детей
Основным внешним признаком краниосиностоза становится необычная форма головы, которая может быть заметна уже при рождении или становиться более выраженной по мере роста ребёнка. Характер изменений зависит от того, какой шов сросся преждевременно.
Помимо изменения формы черепа, при некоторых видах краниосиностоза могут наблюдаться асимметрия лица, изменение положения глазниц, косоглазие и другие особенности. При повышении внутричерепного давления возможны дополнительные неврологические и офтальмологические нарушения.
Выраженность симптомов различается: изолированное поражение одного шва и краниосиностоз с вовлечением нескольких швов могут протекать по-разному. Особенно важно наблюдение специалистов при множественном или синдромальном краниосиностозе, поскольку риск функциональных нарушений в этих случаях выше.
Обследование
Краниосиностоз нередко можно заподозрить уже при осмотре ребёнка по характерной форме головы. Врач оценивает форму и окружность черепа, его симметрию, состояние швов и родничков.
Важно отличить краниосиностоз от позиционной деформации головы, при которой черепные швы не срастаются преждевременно. При сомнениях назначают дополнительные исследования.
Для оценки черепных швов могут использоваться УЗИ, рентгенография и компьютерная томография (КТ). КТ с трёхмерной реконструкцией позволяет подробно оценить строение черепа и применяется по показаниям, в том числе при планировании операции.
При подозрении на синдромальную форму может потребоваться консультация генетика и молекулярно-генетическое исследование. В зависимости от проявлений ребёнка также направляют к нейрохирургу, челюстно-лицевому хирургу, офтальмологу и другим специалистам.
Лечение краниосиностоза у детей
Основным методом лечения краниосиностоза является хирургическая коррекция деформации черепа. Операция помогает восстановить его форму и при необходимости создать достаточное пространство для роста головного мозга.
Применяют разные методы хирургического лечения, включая малоинвазивные эндоскопические операции и открытое ремоделирование костей черепа. После некоторых малоинвазивных вмешательств ребёнку может потребоваться ношение специального формирующего шлема.
Срок и способ операции подбирают индивидуально с учётом возраста ребёнка, поражённого шва, вида и выраженности краниосиностоза, а также сопутствующих нарушений. Поэтому при подозрении на заболевание важно как можно раньше обратиться к специалистам: возможность применения некоторых хирургических методов зависит от возраста ребёнка.
Последствия
Последствия краниосиностоза зависят от того, какие и сколько черепных швов срослись преждевременно, а также от наличия синдромальной формы. При изолированном поражении одного шва тяжёлые неврологические нарушения возникают не у всех детей.
При более выраженных формах возможны:
- повышение внутричерепного давления;
- нарушения зрения;
- судороги;
- другие неврологические нарушения;
- задержка развития у части детей.
Прогноз
Прогноз при краниосиностозе зависит от вида заболевания, количества поражённых швов, наличия синдромальной формы и сопутствующих нарушений. При своевременной диагностике и лечении многие дети развиваются нормально.
После операции может потребоваться длительное наблюдение специалистов, чтобы контролировать:
- рост и форму черепа;
- зрение;
- неврологическое состояние;
- развитие ребёнка.
Профилактика
Специфической профилактики краниосиностоза не существует, поскольку причины заболевания во многих случаях остаются неизвестными. Его развитие может быть связано с генетическими и другими факторами.
При планировании и во время беременности рекомендуется:
- обратиться к врачу-генетику, если в семье были случаи краниосиностоза или связанных с ним генетических синдромов;
- проходить назначенные обследования во время беременности;
- согласовывать приём лекарственных препаратов с врачом.
Видео
Часто задаваемые вопросы
Как понять, что у ребёнка может быть краниосиностоз?
Заподозрить краниосиностоз можно по необычной или усиливающейся деформации головы. Точный диагноз устанавливает специалист после осмотра и при необходимости обследования черепных швов.
Как отличить краниосиностоз от позиционной деформации головы?
При краниосиностозе швы черепа срастаются преждевременно, а при позиционной деформации остаются открытыми. Различить эти состояния помогает оценка формы головы и при необходимости дополнительное обследование.
В каком возрасте делают операцию при краниосиностозе?
Единого возраста для операции нет – сроки зависят от вида краниосиностоза, поражённого шва и метода лечения. Некоторые малоинвазивные операции проводят в раннем возрасте.
Можно ли вылечить краниосиностоз без операции?
При клинически значимом краниосиностозе основным методом лечения является хирургическая коррекция. Необходимость операции определяют индивидуально с учётом вида заболевания и выраженности изменений.
Нужен ли шлем после операции при краниосиностозе?
Формирующий шлем требуется не после каждой операции. Его могут назначить после некоторых малоинвазивных вмешательств, а продолжительность ношения определяют специалисты.
