Гастрошизис – врождённый дефект передней брюшной стенки, при котором петли кишечника, а иногда и другие органы брюшной полости, выходят наружу через отверстие рядом с пуповиной. Порок можно обнаружить во время беременности с помощью УЗИ, а после рождения диагноз подтверждают при осмотре ребёнка. Основной метод лечения гастрошизиса – хирургический.
При гастрошизисе особенно важны регулярное наблюдение беременности, заранее выбранное место родов и своевременная хирургическая помощь новорождённому. Дальнейшее восстановление во многом зависит от состояния кишечника и наличия осложнений.
Причины развития
Точная причина гастрошизиса неизвестна. Предполагается, что на развитие порока может влиять сочетание биологических и внешних факторов. При этом наличие факторов риска не означает, что гастрошизис обязательно возникнет.
К факторам, связанным с повышенной вероятностью гастрошизиса, относят:
- молодой возраст беременной;
- курение во время беременности;
- употребление алкоголя;
- употребление некоторых наркотических веществ.
В большинстве случаев установить конкретную причину развития гастрошизиса невозможно.
Симптомы заболевания
Выделяют простую и осложнённую формы гастрошизиса. При простой форме отсутствуют тяжёлые повреждения кишечника, характерные для осложнённого варианта. Дефект передней брюшной стенки обычно расположен справа от пуповины, а через него за пределы брюшной полости выходят петли кишечника, не покрытые оболочкой.
При осложнённом гастрошизисе выявляют одно или несколько серьёзных изменений кишечника, например атрезию, перфорацию, некроз или заворот. Такая форма встречается реже и обычно требует более сложного и продолжительного лечения.
Характерный признак гастрошизиса — висцеро-абдоминальная диспропорция. Это синдром, проявляющийся изменением отношения объемов внутренних органов брюшной полости к ней самой. Определение диспропорции указывается при выставлении диагноза и влияет на выбор методов терапии.
Диагностические мероприятия
Гастрошизис обычно выявляют во время пренатального ультразвукового исследования. Заподозрить порок можно в конце первого триместра, примерно с 12–14 недель беременности. Более ранняя диагностика может быть затруднена из-за особенностей нормального эмбрионального развития.
При УЗИ характерным признаком являются петли кишечника, свободно расположенные за пределами брюшной полости плода в околоплодных водах.
Специфические симптомы заболевания отсутствуют. Женщина не может самостоятельно заподозрить наличие порока развития у плода. В связи с этим регулярный ультразвуковой скрининг обязателен.
После рождения диагноз подтверждают при осмотре новорождённого. Врач оценивает дефект передней брюшной стенки и состояние находящихся вне брюшной полости органов. Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования проводят по показаниям для оценки состояния ребёнка и выявления возможных сопутствующих нарушений.
Что делать, если у плода обнаружили гастрошизис
После подтверждения гастрошизиса проводится пренатальный консилиум. Врачи оценивают особенности порока и состояние плода, определяют дальнейшую тактику ведения беременности, планируют родоразрешение и помощь ребёнку после рождения. В обсуждении могут участвовать акушер-гинеколог, генетик, неонатолог, детский хирург и другие специалисты.
После постановки диагноза проводят подробное ультразвуковое обследование плода, чтобы оценить его развитие и выявить возможные сопутствующие аномалии. Необходимость дополнительных исследований определяют индивидуально с учётом результатов УЗИ и клинической ситуации.
Во время беременности состояние плода наблюдают в динамике. При повторных УЗИ контролируют рост ребёнка, количество околоплодных вод и состояние кишечника, в том числе расширение его петель. Эти показатели учитывают при оценке риска осложнённого гастрошизиса и выборе дальнейшей тактики ведения беременности.
Заранее определяют место родоразрешения. Беременную направляют в перинатальный центр или другое медицинское учреждение, где новорождённому смогут оказать специализированную помощь, включая неонатальную реанимацию и детскую хирургию. Это позволяет организовать необходимое лечение ребёнка сразу после рождения.
Как проходят роды при гастрошизисе у плода
Срок и способ родоразрешения при гастрошизисе определяют индивидуально. Врачи учитывают состояние матери и плода, течение беременности, результаты УЗИ, наличие осложнений и акушерские показания. Тактику родов обсуждают заранее на пренатальном консилиуме.
Гастрошизис сам по себе не означает, что ребёнок обязательно должен родиться с помощью кесарева сечения. Международные рекомендации допускают вагинальные роды при неосложнённой форме заболевания, поскольку убедительных данных о преимуществах планового кесарева сечения для новорождённого нет. При наличии акушерских показаний или осложнений врач может выбрать оперативное родоразрешение.
При неосложнённом гастрошизисе европейские рекомендации предлагают планировать роды в сроке от 37 до 39 недель беременности. Однако конкретный срок определяют индивидуально с учётом состояния ребёнка и динамики беременности. Российские рекомендации не устанавливают единого срока родоразрешения для всех беременных с гастрошизисом.
Подходы к лечению
Лечение гастрошизиса начинается сразу после рождения ребёнка. Основная задача на первом этапе – защитить находящиеся вне брюшной полости петли кишечника, стабилизировать состояние новорождённого и подготовить его к хирургическому лечению. Согласно российским рекомендациям, ребёнку с гастрошизисом хирургическая помощь требуется в первые 12 часов жизни.
До операции медицинская помощь может включать:
- защиту петель кишечника от высыхания, охлаждения и повреждения с помощью стерильного пластикового контейнера;
- установку желудочного зонда для отведения содержимого желудка;
- профилактику переохлаждения;
- обезболивание;
- инфузионную терапию для восполнения жидкости;
- отказ от кормления через желудочно-кишечный тракт до хирургической коррекции.
Способ операции при гастрошизисе выбирают с учётом общего состояния ребёнка, состояния кишечника и выраженности висцеро-абдоминальной диспропорции. Если органы можно безопасно вернуть в брюшную полость без чрезмерного повышения внутрибрюшного давления, выполняют одномоментное погружение кишечных петель и закрытие дефекта передней брюшной стенки.
Если одномоментно вернуть кишечник в брюшную полость невозможно или это может привести к чрезмерному повышению внутрибрюшного давления, применяют этапное лечение. Петли кишечника помещают в специальный стерильный мешок (силос) и постепенно погружают в брюшную полость. После завершения погружения дефект брюшной стенки закрывают.
При осложнённом гастрошизисе тактику лечения определяют индивидуально. При атрезии, перфорации, некрозе или завороте кишечника ребёнку могут потребоваться дополнительные хирургические вмешательства. Возможность восстановления кишечника во время первой операции зависит от состояния новорождённого и кишечной стенки.
Возможные осложнения гастрошизиса
При гастрошизисе наиболее серьёзные осложнения связаны с повреждением кишечника. К ним относятся:
- атрезия или сужение участка кишечника;
- нарушение кровоснабжения и некроз кишечной стенки;
- перфорация кишечника;
- заворот кишечника;
- синдром короткой кишки при значительной потере функционирующего участка кишечника.
После хирургического лечения у некоторых детей могут возникать кишечная непроходимость, инфекционные осложнения и длительные нарушения работы кишечника. Риск продолжительного лечения и проблем с питанием выше при осложнённой форме гастрошизиса.
Восстановление и прогноз при гастрошизисе
После операции кишечнику требуется время для восстановления. Пока ребёнок не может получать достаточно питательных веществ через желудочно-кишечный тракт, используют парентеральное питание. Затем постепенно начинают кормление через рот или желудочный зонд.
Продолжительность восстановления зависит от формы гастрошизиса, состояния кишечника, срока рождения ребёнка, переносимости кормления и необходимости дополнительных операций. При простой форме прогноз в большинстве случаев благоприятный, и после лечения многие дети нормально растут и развиваются.
При осложнённом гастрошизисе лечение обычно длится дольше. Атрезия, некроз или значительная потеря длины кишечника могут потребовать повторных операций и длительного парентерального питания.
После выписки ребёнку требуется наблюдение педиатра, а необходимость консультаций детского хирурга, гастроэнтеролога и других специалистов определяют индивидуально.
Профилактика гастрошизиса
Специфических мер, которые позволяют предотвратить гастрошизис у плода, не существует, поскольку точные причины развития этого порока неизвестны. Известны лишь факторы, связанные с повышенной вероятностью его возникновения.
Во время беременности рекомендуется отказаться от курения, алкоголя и наркотических веществ, принимать лекарственные препараты только по согласованию с врачом и соблюдать общие рекомендации по ведению беременности. Плановые пренатальные скрининги не предотвращают гастрошизис, но позволяют своевременно обнаружить порок и определить дальнейшую тактику наблюдения.
Видео
Часто задаваемые вопросы
На каком сроке беременности можно увидеть гастрошизис на УЗИ?
Заподозрить гастрошизис можно примерно с 12–14 недель беременности. Более ранняя диагностика затруднена особенностями нормального эмбрионального развития.
Можно ли родить естественным путём при гастрошизисе у плода?
При неосложнённом гастрошизисе международные рекомендации допускают вагинальные роды. Способ родоразрешения выбирают индивидуально с учётом состояния матери и плода, течения беременности и акушерских показаний.
На каком сроке обычно рожают при гастрошизисе?
Единого срока родоразрешения для всех беременных с гастрошизисом нет. Европейские рекомендации при неосложнённой форме предлагают планировать роды между 37-й и 39-й неделями, но конкретный срок определяют индивидуально.
Как делают операцию при гастрошизисе у новорождённого?
Если кишечник можно безопасно вернуть в брюшную полость, дефект закрывают одномоментно. Если это невозможно, кишечные петли постепенно погружают в брюшную полость с помощью специального стерильного мешка.
Какой прогноз у ребёнка с гастрошизисом после операции?
При простой форме прогноз в большинстве случаев благоприятный, и многие дети после лечения нормально растут и развиваются. При осложнённом гастрошизисе восстановление может длиться дольше и потребовать дополнительных операций или продолжительного парентерального питания.
